Résumé
Introduction. L'atteinte de la moelle épinière en tant que poussée du syndrome de Susac (SuS) est rarement rapportée dans la littérature. La pathogenèse du SuS comprend des occlusions multiples dans les micro-vaisseaux médiées par une réponse auto-immune à des antigènes inconnus. Cette affection est caractérisée par une triade : un dysfonctionnement du système nerveux central (SNC) avec une implication fréquente du corps calleux à l'IRM cérébrale, des troubles visuels dus à l'occlusion d'une artère rétinienne ramifiée et une déficience auditive neurosensorielle.
Étude de cas. Un homme de 50 ans a présenté en décembre 2019 des symptômes associant une instabilité de la marche, une diplopie et une hypoacousie. Un an plus tard, il a développé un trouble vésico-sphinctérien et une hypoesthésie du membre inférieur droit. L'examen neurologique a révélé un syndrome médullaire, une ataxie cérébelleuse et une hypoacousie. Nous avons réalisé une IRM cérébrale et rachidienne montrant des lésions de la substance blanche supratentorielle et infratentorielle, et des lésions cervicales rehaussées de gadolinium. La ponction lombaire avec les résultats de la focalisation isoélectrique était normale. Un dépistage des diagnostics différentiels tels que d'autres maladies inflammatoires du système nerveux central autres que la sclérose en plaques a été effectué compte tenu de cette présentation atypique de la maladie ; le bilan sérologique, immunologique, de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et des marqueurs tumoraux était négatif. Un déficit auditif bilatéral a été confirmé par un audiogramme. L'angiographie rétinienne a montré une vasculite rétinienne ischémique. Nous avons diagnostiqué un SuS chez le patient et l'avons traité avec des corticostéroïdes intraveineux en transition vers des corticostéroïdes oraux. Nous avons constaté une régression partielle de ses symptômes. Par conséquent, nous soulignons l'importance d'un diagnostic précoce pour le SuS afin d'éviter que le pronostic de la maladie évolue défavorablement. L'atteinte de la moelle épinière ne doit pas exclure le diagnostic de SuS.
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