Résumé
L'épilepsie sursaut est une forme rare d'épilepsie caractérisée par des crises déclenchées par un stimulus surprenant.
Cette forme d’épilepsie touche les enfants âgés de 10 mois à 14 ans, ayant le plus souvent des antécédents de lésions cérébrales dues à une hypoxie anté- ou néonatale, et une hémiparésie. Les crises sont le plus fréquemment déclenchées par une stimulation auditive, ou plus rarement par une stimulation somesthésique ou visuelle. Les crises de sémiologie typiques sont rares et les manifestations cliniques sont très variées. Le type de crise le plus fréquent est la crise en flexion hémi-tonique brève, suivies par les crises myocloniques et les crises toniques bilatérales.
Quelques études se sont penchées sur les caractéristiques électrophysiologiques de cette pathologie, et la littérature est très hétérogène concernant les aspects EEG de l’épilepsie sursaut. L'EEG interictal est souvent normal. Les anomalies inter-ictales les plus fréquentes sont un ralentissement du rythme de fond, des pointes focales, dans les régions frontale, centrale et pariétale. Plusieurs aspects EEG ictaux ont été rapportés : aplatissement diffus du rythme de fond, rythmes rapides localisés, pointe focale isolée suivie d'une décharge de pointes. Les enregistrements EEG intracérébraux montrent l'implication du cortex moteur primaire et secondaire comme zones de décharge initiales. Les médicaments antiépileptiques les plus efficaces sont la lamotrigine, l'oxcarbazépine et les benzodiazépines. Néanmoins la plupart des patients sont résistants aux médicaments. La chirurgie est une option thérapeutique possible mais qui nécessite un bilan pré-chirugical rigoureux.
Nous décrivons le cas d'une patiente de 13 ans souffrant de crises hémi-toniques déclenchées par des stimuli auditifs surprenants. L'enregistrement vidéo de l'EEG nous a permis plusieurs crises. L'EEG interictal retrouvait des pointes abondantes fronto-centrales droites. L'EEG ictal montrait des pointes fronto-centrales et médianes droites suivies d'une décharge de rythmes rapides fronto-centrale. Les données cliniques et électroencéphalographiques ont permis le diagnostic d’épilepsie sursaut. Le patient a été traité par levetiracetam pendant 6 mois puis par oxcarbazépine et clobazam avec une amélioration partielle (réduction de la fréquence des crises avec bilatéralisation tonico-clonique).
Compte tenu de la pharmacorésistance habituelle de ce type d'épilepsie, nous avons proposé à notre patient de commencer une évaluation pré-chirurgicale. Ce cas démontre que le diagnostic doit être envisagé dans le contexte de mouvements dystoniques paroxystiques avec un facteur déclenchant stéréotypé, et souligne l'importance de répéter les enregistrements EEG dans ce type d'épilepsie. Dans cet article, nous réalisons une revue systématique de la littérature, discutons de la physiopathologie et identifions les caractéristiques électrophysiologiques retrouvées dans l'épilepsie sursaut.
Le texte intégral de l'article est disponible dans cette langue : Anglais.